«Для чиновников мы как бы не существуем…»
В России около 5 миллионов людей, больных редкой болезнью. Точных данных о том, сколько таких больных в нашем городе, в комздраве дать не могут, потому что никто их учетом не занимается.
В номере нашей газеты за 10 февраля нынешнего года была опубликована статья «Не хлебом единым», в которой рассказывалось о проблемах людей, больных редкой болезнью — целиакией, при которой в организме образуется дефицит ферментов, расщепляющих один из компонентов белка злаков. В пшенице он называется глютеном. В результате возникает непереносимость зерновых. Таким больным нужно принимать много лекарств и необходима особая диета. Лечение стоит недешево, поэтому пациенты с целиакией хлопочут о том, чтобы государство компенсировало им хотя бы часть затрат.
В законах редкие болезни не упоминаются
В откликах на статью наши читатели возмущаются ответом Галины Золотовой, главного специалиста комиссии по здравоохранению и экологии Законодательного собрания Санкт-Петербурга, которая заявила корреспонденту «Вечернего Петербурга», что больных целиакией в нашем городе всего около двух тысяч и что ЗакС не может принимать законы в интересах столь малочисленной группы населения. Городские власти, по словам Золотовой, уделяют первоочередное внимание более многочисленным группам больных, например диабетикам.
Наша читательница, назвавшаяся Анной, пишет: «Высказывание Золотовой о «невозможности принятия законопроекта в интересах столь малочисленной группы больных» дискредитирует законодательную власть СПб. Считаю, что депутаты обязаны руководствоваться не численностью электората, а его потребностями». А вот другой отклик за подписью Елены Д.: «У меня вся семья болеет целиакией: я, шестнадцатилетний сын и второй ребенок, которому почти три года. У него тяжелое течение болезни, но инвалидность ему не дают, а бесплатные диетические продукты получают только дети, у которых есть инвалидность. Из-за болезни в детский сад ребенка устроить не могу. Живем на алименты и детское пособие, что в общей сложности составляет 5500 р...»
К сожалению, в подобной ситуации сегодня оказались не только больные целиакией, но и все, кто страдает редкими заболеваниями. А таких в России около 5 миллионов. Точных данных о том, сколько таких больных в нашем городе, в комздраве дать не могут, потому что никто их учетом не занимается. Сегодня такие больные оказались как бы вне поля зрения отечественного здравоохранения, так как ни в каких законодательных документах они не упоминаются.
Заболевания редкие, но болеют ими все чаще
— Одна из основных проблем — диагностика редких болезней, — рассказывает Светлана Каримова, президент Национальной ассоциации больных редкими заболеваниями «Генетика», которая базируется в Петербурге. — В нашем городе, как и в целом в стране, не хватает хороших педиатров, которые могли бы определить такое заболевание у ребенка и направить его к нужному специалисту. Да и самих специалистов по редким болезням остро не хватает. Нет регистра лечебных учреждений, в которых лечат редкие болезни. Даже если диагноз уже поставлен, пациенты не знают, куда обратиться за медицинской помощью. В составе комиссии, проводящей медико-социальную экспертизу, нет генетика, а большинство редких болезней имеют генетическую природу, поэтому больным детям часто отказывают в получении инвалидности.
По словам Светланы Каримовой, из-за того, что структуры государственного здравоохранения различного уровня не имеют достоверной информации о том, как часто встречается то или иное заболевание, они не могут правильно оценить потребности в средствах для его лечения, принять правильные управленческие решения. «Многие чиновники от медицины до сих пор полагают, что редкие заболевания — проблема в государственном масштабе незначительная, поэтому такие пациенты для них как бы не существуют», — утверждает Светлана Каримова.
Между тем, по данным ВОЗ, число редких болезней в мире постоянно увеличивается, еженедельно врачами из разных стран описывается 5 новых патологических состояний. Это связано как с улучшением диагностики, так и с ухудшением экологической ситуации. Новую угрозу, по мнению экспертов, представляют необдуманные эксперименты с генами — создание генно-модифицированных продуктов, опыты по клонированию животных. По оценкам экспертов, сейчас в мире редкими заболеваниями страдают примерно 8 процентов населения, и эта цифра будет расти.
В начале июля в Петербурге прошла первая Международная конференция по редким заболеваниям и редко применяемым медицинским технологиям, на которую для обмена опытом съехались врачи, пациенты, чиновники от медицины из разных городов России и зарубежья. Среди ее участников были представители восемнадцати российских пациентских организаций. Они создаются в разных городах, так как, объединившись, людям, страдающим редкими болезнями, легче выживать и защищать свои права. Одну из них — благотворительный фонд «Право на жизнь» — на конференции представляли люди, перенесшие пересадку почек, печени и сердца.
— Два года назад я перенесла операцию по пересадке сердца, — рассказала корреспонденту «Вечернего Петербурга» Татьяна Романцова, — сейчас принимаю лекарства, подавляющие иммунитет, чтобы пересаженные ткани организм не отторгал, это непременное условие для всех, кто пережил трансплантацию. Однако мне дали лишь вторую группу инвалидности, это значит, что я могу работать. Но так как иммунитет у меня подавлен, от малейшего дуновения могу заболеть. Пока не смогла устроиться на работу, хотя и скрываю, что у меня пересаженное сердце: редкий работодатель не побоится взять на работу такого человека, как я. По инвалидности получаю пенсию 4,5 тысячи, а у меня двое детей… Я очень благодарна врачам, которые делали мне операцию. Такие операции у нас в России пока остаются редкостью, делают их только в Москве, недавно прооперировали первого пациента в Петербурге. У нас в стране пока не хватает соответствующих специалистов и существует большая проблема с донорскими органами. Поэтому многие люди, страдающие болезнями сердца, просто умирают, не дождавшись пересадки. В то же время если человеку повезло и ему сделана такая операция, как после нее выживать — неизвестно. Те же проблемы и у людей с другими пересаженными органами. Их становится все больше, например пересадка почки уже поставлена на поток…
«Сдаваться мы не намерены…»
Еще одна важная проблема, которая бурно обсуждалась на конференции, — импорт орфанных препаратов — лекарств для лечения редких болезней. К сожалению, у нас в стране такие лекарства практически не выпускаются. Их надо завозить из-за рубежа. С их помощью пациентам с редкой болезнью можно продлить жизнь и даже вылечиться. Однако, как правило, это очень дорогостоящие препараты. С одной стороны, они многим больным не по карману, с другой — у нас зарегистрирована и разрешена к продаже и ввозу лишь незначительная часть наименований таких лекарств. В то же время в Законе «Об обращении лекарственных средств», который уже принят Думой, подписан президентом и вступит в силу с 1 сентября, нет пункта об орфанных препаратах.
— Сдаваться мы не намерены, потому что от того, насколько результативны наши действия, зависит жизнь миллионов людей в нашей стране, жизнь наших детей, — заявляет Светлана Каримова. — Мы считаем, что раздел о редких болезнях должен быть включен в национальный проект «Здоровье», и добиваемся этого. Некоторые положительные сдвиги уже есть. Сейчас в Государственной думе готовится проект закона «Об охране здоровья граждан РФ», в нем будет раздел, посвященный пациентам с редкими болезнями. Это в свою очередь повлечет за собой внесение соответствующих изменений в Закон «Об обращении лекарственных средств», касающихся ввоза, регистрации и реализации орфанных лекарств. Тогда чиновники будут вынуждены заняться решением этой проблемы.
Лечение подавляющего большинства редких заболеваний предполагает использование дорогостоящих препаратов.
Например, недавно на российском фармацевтическом рынке появилось высокоэффективное лекарство elaprase для лечения синдрома Хантера, при котором из-за дефицита определенного фермента в организме у детей развивается целый набор патологий — от потери слуха до прогрессирующего слабоумия. Стоит один флакон такого лекарства 2925 евро.
Между тем
Орфанные лекарства включены в список стратегических
На днях правительство РФ утвердило список стратегически важных лекарств из 57 наименований. Их производство планируется наладить к 2015 году. В перечень включены препараты от онкологических заболеваний и патологий сердечно-сосудистой системы, для лечения ВИЧ-инфекции, гепатита В и С, рассеянного склероза. Также в список включены препараты для лечения редких заболеваний — таких, как гемофилия и болезнь Гоше.
Ожидается, что стратегические препараты будут выпускаться как отечественными фармпредприятиями, так и крупнейшими зарубежными компаниями, которые согласятся открыть свои производства в российских регионах. Одним из них станет Петербург, где создается фармацевтический кластер.
В России созданы пациентские объединения больных следующими редкими недугами:
болезнь Крона, болезнь Фабри, гемофилия, муковисцидоз, синдром Хантера и другие формы мукополисахаридоза, гидроцефалия, спинабифида, легочная гипертензия, болезнь Гоше, фенилкетонурия, болезнь Виллебранта, целиакия.
Всего, по оценкам экспертов, в мире насчитывается 5 — 7 тысяч опасных для жизни редких заболеваний.
Две трети редких заболеваний проявляются у детей в раннем возрасте. В 65% случаев они имеют тяжелое течение, приводящее к инвалидности, в 35% случаев становятся причиной смерти в течение первого года жизни, в 10% — в возрасте 1 — 5 лет, в 12 % — в возрасте 5 — 15 лет.
При информационном центре по редким заболеваниям, который базируется в Петербурге, действует горячая линия: 8-800-555-00-48. Звонок бесплатный.
Фото Натальи ЧАЙКИ
